Co to jest OUN?

Mózg i rdzeń kręgowy tworzą Ośrodkowy Układ NerwowyOśrodkowy układ nerwowy: mózg i rdzeń kręgowy (OUNOśrodkowy układ nerwowy: mózg i rdzeń kręgowy, z ang. CNS – central nervous system), który kontroluje najważniejsze funkcje ciała, w tym myślenie, uczenie się, emocje, mowę, wzrok, ruch, ból, oddychanie i tętno. Informacje przesyłane są z mózgu do reszty ciała przez rdzeń kręgowy i nerwy.

Mózgowie składa się z 3 głównych części:

• mózgu – jest największym obszarem mózgu i odpowiada za takie funkcja jak: myślenie, uczenie się, mówienie, pamięć i emocje;
• móżdżku – znajduje się w tylnej części mózgu i kontroluje funkcje motoryczne, takie jak ruch, równowaga i koordynacja;
• pień mózgu – to obszar, który łączy mózg i rdzeń kręgowy, kontroluje funkcje życiowe, takie jak oddychanie, tętno i ciśnienie krwi.

Co to są nowotwory OUN?

Guzy OUNOśrodkowy układ nerwowy: mózg i rdzeń kręgowy mogą być łagodne lub złośliwe, jednak nawet łagodne nowotwory OUNOśrodkowy układ nerwowy: mózg i rdzeń kręgowy mogą powodować poważne problemy zagrażające życiu. Guzy rozpoczynające się w mózgu nazywane są pierwotnymi guzami mózgu. Mogą rozprzestrzeniać się na inne obszary mózgowia lub rdzenia kręgowego, ale zwykle nie rozprzestrzeniają się na inne części ciała. Guzy mózgu mogą również pochodzić z komórek nowotworowych, które przeniosły się z innych części ciała. Są to tak zwane przerzutowe lub wtórne guzy mózgu, wtedy guzy te są nazwane od części ciała, w której się zaczynają. Tego typu guzy u dzieci występują niezwykle rzadko.

Nowotwory OUNOśrodkowy układ nerwowy: mózg i rdzeń kręgowy u dzieci zdecydowanie różnią się od guzów mózgu u dorosłych, nie tylko w zakresie odpowiedzi na leczenie, ale także pod względem samej charakterystyki i rodzaju komórek. Stanowią one około 22% ¹ wszystkich zachorowań na nowotwory u dzieci. Rozpoznaje się je najczęściej u dzieci w wieku od 1 do 10 roku życia, nieco częściej u chłopców.

Rodzaje nowotworów OUN

Nazwy guzów zazwyczaj pochodzą od rodzaju komórek, z których powstają. I tak np. glejaki (Glioma) pochodzą od komórek glejowych  tworzących tkankę wspierającą mózg,  których są trzy rodzaje:

• komórki astrocytów – glejaki pochodzące z tych komórek to gwiaździaki (Astrocytoma),
• komórki oligodendrocytów – z nich powstają glejaki tzw. skąpodrzewiaki (Oligodendroglioma),
• komórki ependymy – od nich pochodzą glejaki zwane wyściółczakami (Ependymoma).

Ze względu na lokalizację, nowotwory OUNOśrodkowy układ nerwowy: mózg i rdzeń kręgowy dzieli się na:

• guzy nadnamiotowe – rozwijają się powyżej móżdżku, obejmują półkule mózgowe (najczęściej glejaki – Glioma) oraz tzw. guzy linii środkowej, wywodzące się z przysadki, podwzgórza, jąder podkorowych i okolicy szyszynki;
• guzy podnamiotowe – obejmują tylną jamę czaszki, która zawiera pień mózgu oraz móżdżek i jest to główna lokalizacja większości guzów mózgu u dzieci, a najczęstszy z nich to rdzeniak (Medulloblastoma) powstający w móżdżku;
• guzy pnia mózgu – tam głównie występują glejaki (Glioma).

U niemowląt (dzieci poniżej 1. r.ż.) i dzieci powyżej 12 r.ż. większość nowotworów jest zlokalizowana w górnej części mózgu (w przestrzeni nadnamiotowej), a u dzieci w wieku 1-12 lat w dolnej części mózgu (w przestrzeni podnamiotowej).

Najczęstsze guzy mózgu występujące u dzieci to:

• glejak (Glioma) lub gwiaździak (Astrocytoma)- stanowią ok 50% przypadków, mogą być łagodne lub złośliwe i występować w różnych obszarach mózgu i rdzenia kręgowego;
• rdzeniak zarodkowy (Medulloblastoma, MB) – drugi, co do częstości występowania nowotwór u dzieci, powstaje w móżdżku i jest zaliczony do nowotworów o najwyższym stopniu złośliwości;
• wyściółczak (nowotwór gleju wyściółkowego, Ependymoma),
• zwojakoglejak (Ganglioglioma).

Objawy

Pojawiające się symptomy zazwyczaj są dosyć niespecyficzne. Zależą one od umiejscowienia guza i mogą być podobne do objawów wielu innych, całkiem niegroźnych chorób, dlatego ich rozpoznanie nie jest łatwe. Najczęściej pojawiające się objawy to te wynikające ze wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego: narastające wymioty (głównie rano) i poranne bóle głowy. Dosyć często występują także napady padaczkowe. Symptomy ogniskowe wynikające z lokalizacji nowotworu, a co za tym idzie uszkodzenia konkretnej okolicy mózgu to m.in.: napady padaczkowe, zaburzenia pola i ostrości widzenia, porażenie nerwów czaszkowych, niedowład kończyn, zaburzenia mowy, zaburzenia zachowania czy koordynacji ruchowej.

Najczęstsze objawy nowotworu OUNOśrodkowy układ nerwowy: mózg i rdzeń kręgowy u dzieci ¹:

• silne, narastające bóle głowy (zwłaszcza poranne, ustępujące po wymiotach) – u ok. 50%,
• poranne wymioty (często bez wcześniejszych nudności) – u ok. 47%,
• zaburzenia widzenia – zaburzenia ostrości obrazu, ubytki w polu widzenia, podwójne widzenie, zez, oczopląs – u ok. 25%,
• zaburzenie słuchu, smaku, zaburzenia mimiki – u ok. 25%,
• zaburzenia połykania, odkrztuszania, zaburzenia prawidłowej artykulacji (tzw. zespół pniowy) – u ok. 25%,
• nieprawidłowe, przymusowe ustawienie głowy ze sztywnością karku – u ok. 25%,
• zaburzenia równowagi – u ok. 23%,
• zaburzenia świadomości – u ok. 12%,
• niedowład kończyn – u ok. 11%,
• zaburzenia wypróżniania (oddawania moczu i stolca) – u ok. 11%,
• drgawki, napady padaczkowe – u ok. 9%,
• zaburzenia hormonalne (najczęściej zaburzenia wzrostu oraz dojrzewania płciowego) – ok. 7%.

Objawy mogą różnić się w zależności od wieku, lokalizacji ogniska pierwotnego i stopnia jego złośliwości.

Noworodek i niemowlę:

• uwypuklanie się ciemienia, rozejście szwów kostnych, poszerzanie obwodu głowy – wodogłowie,
• prężenia, wymioty, ulewanie (z powodu zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego),
• objaw „zachodzącego słońca” (tęczówka oka pozostaje częściowo ukryta pod dolną powieką, a twardówka jest widoczna ponad tęczówką),
• inne niecharakterystyczne objawy, które mogą towarzyszyć wodogłowiu i neuroinfekcji wrodzonej lub nabytej,
• zahamowanie rozwoju psychoruchowego (szczególnie utrata zdobytych już umiejętności).

Dzieci przedszkolne i szkolne:

• dzieci przedszkolne mogą nieprecyzyjnie określać dolegliwości,
• zmiana charakteru pisma lub pogorszenie sprawności w rysowaniu,
• zaburzenia równowagi (niechęć do jazdy na rowerze, rolkach lub rezygnacja z takich aktywności),
• zaburzenia widzenia i ostrości widzenia (przybliżanie kartki, książki, zbliżanie się do ekranu telewizora),
• zmiany w zachowaniu (np. niechęć do szkoły i kontaktu z rówieśnikami).

Nastolatki:

• typowe objawy związane z lokalizacją nowotworu (m.in. niedowład, zaburzenia widzenia, oczopląs, zaburzenia: czucia, równowagi, chodu, mowy, ruchowe),
• mogą zaprzeczać występowaniu objawów chorobowych (nawet po wykryciu ich w badaniu lekarskim).

Diagnozowanie

Najważniejsze w diagnostyce nowotworów OUNOśrodkowy układ nerwowy: mózg i rdzeń kręgowy  jest badanie podmiotowe (wywiad lekarski dotyczący objawów występujących u dziecka, który często pozwala wyłapać istotne dla diagnozy zmiany zachowania). Zwykle sprawdzana powinna być także równowaga, koordynacja, czucie i odruchy. Dodatkowo wykonuje się badania diagnostyczne, takie jak:

• badanie płynu mózgowo rdzeniowego – w celu oceny obecności komórek nowotworowych,
• przy podejrzeniu nowotworu wywodzącego się z pierwotnych komórek rozrodczych, w płynie mózgowo-rdzeniowym oraz we krwi badane są biomarkery (AFP i hCG);
• badanie wzroku – sprawdzane jest podwójne widzenie, nieprawidłowe ruchy gałek ocznych, zaburzenia pola widzenia, badanie dna oka(oftalmoskopia) tj. badanie tylnego odcinka oka, pozwala ocenić stan siatkówki (w tym plamki żółtej), naczyń krwionośnych oraz tarczy nerwu wzr... (pozwala sprawdzić czy występuje obrzęk, spowodowany podwyższonym ciśnieniem w mózgu). Jeśli u dziecka stwierdza się nagłe zaburzenie ostrości widzenia i nie jest możliwa całkowita korekta oraz zachowanie sugeruje zawężenie pola widzenia (np. kiwanie głową, przechylanie jej, nagły jedno- lub obuoczny oczopląs), powinno być wykonane badanie obrazowe mózgu,
• biopsja – pobranie fragmentu guza w celu wykonania badania histopatologicznego, badań genetycznych lub molekularnych – – w przypadku trudnej lokalizacji guza, może być podjęta decyzja o rozpoczęciu leczenia bez przeprowadzenia biopsji.

Bardzo istotne są także badania obrazowe:

• rezonans magnetyczny (MRI i MRA),
• tomografia komputerowa (TK),
• pozytronowa tomografia emisyjna mózgu (PET).

Najważniejszym narzędziem diagnostycznym guzów mózgu jest MRI, gdyż TK głowy i PET nie zawsze są wystarczające. Niektóre guzy mózgu nie są widoczne w TK, a także oszacowanie ich wielkości tą metodą może być trudne. Samo wykrycie guza mózgu nie zawsze umożliwia rozpoznanie jego rodzaju. Dopiero po pobraniu i zbadaniu próbki guza uzyskujemy odpowiedź z jakim guzem mamy do czynienia.

Przy niepokojących objawach (np. bólach głowy) może być wykonywane badanie RTG głowy, jednak warto pamiętać, że nie służy ono diagnostyce guzów mózgu, a jedynie pokazuje struktury kostne czaszki (nie mózgu). Może ono być zatem pomocne do wykrycia m.in. urazów czaszki, wad wrodzonych, zwapnień wewnątrzczaszkowych. Bóle głowy o nieustalonej etiologii (pochodzeniu) muszą być jednak pogłębione badaniami MRI.

Leczenie

Głównym sposobem leczenia guzów mózgu i rdzenia kręgowego jest operacja chirurgiczna, w której najważniejsza jest możliwość wycięcia całego guza lub jak największej jego części, co znacznie zwiększa szanse na wyleczenie. Dodatkowe metody obejmują:

• chemioterapię,
• radioterapię,
• terapię celowaną.

Obecnie w środkach neurochirurgii dziecięcej stosuje się najnowocześniejsze narzędzia i metody leczenia, z neuronawigacjąChirurgia wspomagana obrazem. Do neuronawigacji wykorzystuje się technologie komputerowe i dane z badań obrazowych: rezonansu magnetycznego i/lub to... (chirurgią wspomaganą obrazem) włącznie. Dodatkowo istnieje możliwość wykonywania biopsji takich jak: biopsja stereotaktycznaOdmiana biopsji cienkoigłowej lub gruboigłowej wykonywanej pod kontrolą badania radiologicznego. Polega na wykonaniu dwóch projekcji badania radio... i biopsja endoskopowaBiopsja wykorzystująca sondę endoskopu - aparatu umożliwiającego doprowadzenie światła do wnętrza ciała (przewodu pokarmowego, oddechowego ora..., które znacznie zmniejszają ryzyko uszkodzeń w obrębie tkanki mózgowej. Podczas przebiegu zabiegu operacyjnego oraz badań obrazowych dokonuje się oceny stopnia resekcji (usunięcia) guza, co ma istotne znaczenie dla rokowania i planowania dalszego leczenia. ChemioterapiaTo jedna z podstawowych metod leczenia nowotworów polegająca na użyciu silnych leków (cytostatyków), które zabijają komórki nowotworowe lub ... i radioterapia jest często uzupełnieniem leczenia chirurgicznego, a takie połączenie metod pozwoliło na znaczną poprawę wyników leczenia w ciągu ostatnich kilkunastu lat.

Leczenie zależy od rodzaju guza, jego umiejscowienia, wieku dziecka i możliwości chirurgicznego usunięcia guza/guzów. Większość pacjentów poddawanych operacjom mózgu otrzymuje sterydy w celu zmniejszenia obrzęku mózgu, a niektórzy mogą otrzymywać leki przeciwdrgawkowe. W niektórych przypadkach w mózgu umieszczana jest zastawka, która ma zapobiec gromadzeniu się płynu (co prowadzi do wodogłowia). Zastawka jest wyposażona w małą rurkę (może być ona tymczasowa lub stała), odprowadzającą płyn mózgowo-rdzeniowypłyn powstający w jamie podogonowej mózgu, otaczający mózg i rdzeń kręgowy z mózgu.

W przypadku nowotworów OUNOśrodkowy układ nerwowy: mózg i rdzeń kręgowy ważną rolę w powrocie do zdrowia odgrywa rehabilitacja pooperacyjna i opieka podtrzymująca, w tym pomoc w zakresie poprawy widzenia, mowy, słuchu, siły i ruchu. A także, jak przy każdym leczeniu onkologicznym, istotne jest wsparcie psychologiczne oraz pomoc w nauce i zaspokojone potrzeby emocjonalne, społeczne, rozwojowe i edukacyjne dziecka.

Wsparcie w chorobie

Gdy dziecko otrzymuje diagnozę choroby nowotworowej, całej rodzinie świat rozpada się na kawałki. W przypadku guza mózgu, jeszcze trudniej patrzeć w nadzieją w przyszłość. Warto w takiej sytuacji sięgnąć po wsparcie innych onkorodziców. Kontakt z nimi to także możliwość poznania wielu cennych doświadczeń i nowego spojrzenia na wiele problemów. Warto skorzystać z możliwości jakie dają grupy wsparcia, łączące setki rodziców dzieci onkologicznych. Można je znaleźć na serwisie społecznościowym Facebook:

• zamknięta grupa dla rodziców i opiekunów dzieci chorych na guzy mózgu www.facebook.com/groups/Guzymozguudzieci
• ogólnodostępna strona o guzach mózgu u dzieci www.facebook.com/guzymozguudzieci