Słowniczek pojęć

X

Słowniczek pojęć

ALAT

(aminotransferaza alaninowa, inaczej GPT lub ALT) enzym wewnątrzkomórkowy, niezbędny do funkcjonowania komórki, występuje najczęściej w komórkach wątroby. Patrz: Transaminazy

ALL

(łac. acute lymphoblastic leukemia) – ostra białaczka limfoblastyczna

AML

(łac. acute myelogenous leukemia) – ostra białaczka szpikowa

Anemia

inaczej niedokrwistość, niedostateczna liczba czerwonych krwinek (erytrocytów).

Anestetyk

lek do znieczulenia ogólnego. Niektóre z nich działają przede wszystkim nasennie

Antybiotyki

leki stosowane w zwalczaniu chorób wywołanych bakteriami

Antyemetyki

leki zapobiegające wymiotom i nudnościom (np. Zofran), które są częstym powikłaniem po chemioterapii

Antygeny HLA

główny układ zgodności tkankowej człowieka

Antyoxydanty

przeciwutleniacze, związki chemiczne ulegające łatwo utlenieniu , które w ten sposób mogą chronić przed utlenianiem (i destrukcją) inne, ważne związki. Pełnią w ten sposób funkcję tzw. zmiataczy wolnych rodników

Aplazja

aplazja szpiku polega na całkowitym zaniku funkcji szpiku. Do takiego stanu może doprowadzić leczenie chemioterapią, które doprowadza czasem do zniszczenia całego szpiku.

Apoptoza

zaprogramowana śmierć komórki – naturalny stan, który osiąga każda komórka. Dzięki temu mechanizmowi usuwane są zużyte lub uszkodzone komórki

ASPAT

(aminotransferaza asparaginianowa, inaczej GOT lub AST) enzym wewnątrzkomórkowy, niezbędny do funkcjonowania komórki, występuje najczęściej w komórkach wątroby. Patrz: Transaminazy

Atrofia

zanik, stopniowe zmniejszanie się objętości komórki, tkanki, narządu lub części ciała. Atrofia (zanik) mięśni występuje np. przy polineuropatii

Badania genetyczne

wykonywane na materiale uzyskanym z biopsji szpiku (czasem mogą być wykonywane z krwi). Wyróżniamy dwa rodzaje tych badań: badanie cytogenetyczne i molekularne. Są to badania, w których za pomocą wysokospecjalistycznych metod poszukuje się zmian genetycznych, odpowiedzialnych za rozwój choroby (obecnie można stwierdzić takie zmiany u ok. połowy chorych) i wykonuje się je głównie w celu oceny rokowania chorych (więcej o cytogenetyce i rokowaniu znajdziesz TUTAJ).

Badanie dna oka

(oftalmoskopia) tj. badanie tylnego odcinka oka, pozwala ocenić stan siatkówki (w tym plamki żółtej), naczyń krwionośnych oraz tarczy nerwu wzrokowego

Badanie histopatologiczne

badanie pod mikroskopem materiału pobranego od pacjenta w celu oceny charakteru procesu chorobowego

Bakteriostatyk

utrudnia rozmnażanie się bakterii, co prowadzi do ich śmierci. Typowy antybiotyk niszczy bakterie. Zaletą stosowania bakteriostatyku jest to, że istnieje mniej opornych szczepów bakteryjnych, które potrafią przeżyć ten środek (np. Bactrim, Biseptol)

Bariera krew-mózg

naturalna ochrona, utrudniająca przedostawanie się szkodliwych substancji z krwi do mózgu. Pod względem anatomicznym zbudowana jest ze śródbłonka naczyń krwionośnych i tkanki glejowej, znajdujących się w ośrodkowym układzie nerwowym. Przez barierę krew-mózg łatwo przechodzą produkty odżywcze, tlen i dwutlenek węgla, natomiast przenikanie innych substancji (także niektórych leków i hormonów) z krwi do komórek nerwowych jest w mniejszym lub większym stopniu utrudnione.

Barwienie immunohistochemiczne

Immunohistochemia to proces wykorzystujący przeciwciała do określenia, czy w próbce tkanki obecne są określone białka. Ten rodzaj barwienia pomaga patologom rozpoznać nieprawidłowe komórki pod mikroskopem i może pomóc patologom w ustaleniu diagnozy lub zidentyfikowaniu nawrotów.

Bilirubina

to substancja, która powstaje w wyniku rozpadu czerwonych krwinek. Bilirubina powstaje w wątrobie i staje się ważnym składnikiem żółci tam produkowanej. Nagromadzenie bilirubiny może prowadzić do żółtaczki. Stężenie bilirubiny jest często wykorzystywane jako wskaźnik do monitorowania wątroby lub funkcji kanału żółciowego.

Biopsja stereotaktyczna

Odmiana biopsji cienkoigłowej lub gruboigłowej wykonywanej pod kontrolą badania radiologicznego. Polega na wykonaniu dwóch projekcji badania radiologicznego, pozwalających na szczegółowe przestrzenne umiejscowienie (stereotaksję) zmiany chorobowej i precyzyjne wprowadzenie w to miejsce igły biopsyjnej.

Biopsja szpiku

podstawowa metoda diagnostyczna w chorobach hematologicznych, polega na nakłuciu specjalną grubą igłą kości (mostek lub kość biodrowa) i pobrania do strzykawki materiału do badania. Biopsja szpiku jest najczęściej drugim w kolejności wykonywanym badaniem po morfologii krwi z rozmazem ręcznym i stanowi podstawę do postawienia rozpoznania. Z reguły wykonywana jest już w oddziale specjalistycznym.

Blasty

są to niedojrzałe komórki, które w przypadku ostrych białaczek przestają dojrzewać i  zaczynają się intensywnie mnożyć wypełniając cały szpik, dlatego hamują powstawanie komórek prawidłowych. Z tego powodu najczęstszym odchyleniem stwierdzanym na początku choroby jest obniżona ilość poszczególnych krwinek w badaniu morfologii krwi. Typowo stwierdza się jednocześnie obniżone wartości wszystkich rodzajów krwinek (czyli czerwonych, białych i płytek krwi) lub dwóch rodzajów. W części przypadków przestaje działać bariera krew – szpik i blasty białaczkowe przedostają się do krwi obwodowej. Są to komórki patologiczne, które nie pełnią swoich funkcji, a w rzeczywistości chory ma niedobór prawidłowych białych krwinek. Blasty te krążą po organizmie razem z krwią, mogą przedostawać się do różnych narządów i je naciekać, powodując zaburzenia ich funkcji. Obecność blastów szpiku w ilości ≥25% jest główną podstawą do postawienia diagnozy ALL. Do zyskania pełnej remisji choroby  wymagana jest ilość blastow w szpiku < 5%

Broviac

dożylny cewnik (kateter) tunelowy, wprowadzany (w znieczuleniu ogólnym) bezpośrednio do żyły centralnej w górnej części klatki piersiowej, zbudowany z miękkiej, specjalnego rodzaju gumy (silikonu). Pozwala on zrezygnować z potrzeby każdorazowego zakładania wenflonu i niepotrzebnego kłucia, umożliwia jednoczesne podawanie leku i pobieranie krwi, a także jest znacznie wygodniejszy w codziennym funkcjonowaniu dla dziecka. Szerszy opis znajdziesz TUTAJ

CAR-T

CAR-T - najnowocześniejsza metoda spersonalizowanej immunoterapii stosowana u dzieci w leczeniu opornej na leczenie ostrej białaczki limfoblastycznej (ALL) lub jej wznowy. Skierowana jest dla ALL B-komórkowej, jeśli komórki wykazują ekspresję antygenu CD19. Polega ona na zmodyfikowaniu komórek odpornościowych chorego (limfocytów T) i zaprogramowaniu ich, aby rozpoznawały i zwalczały komórki nowotworowe (nieprawidłowe limfocyty B z ekspresja CD19). Leczenie jest indywidualne dla każdego pacjenta, przez co jego koszty są bardzo wysokie. Od chorego pobiera się limfocyty, zamraża je i wysyła do laboratorium, gdzie są odpowiednio modyfikowane (z wykorzystaniem wirusa). Od jesieni 2019 r. metoda CAR-T jest dostępna w Polsce. Dla dzieci terapia CAR-T jest rekomendowana dla dzieci z ALL w przypadkach, gdy: 1. nastąpiła wznowa po przeszczepie, 2. przy drugiej i kolejnej wznowie, 3. istnieje pierwotna oporność na leczenie (z powodu mutacji genetycznych, takich jak: t(17;19), t(1;19), t(4;11), hipodibloidia, TP53).

Cewnik

plastikowy wężyk w zależności od przeznaczenia prowadzący różnego rodzaju płyny, np. cewnik dożylny (Patrz: Broviac lub Port żylny), cewnik do pęcherza moczowego

Chemioterapia

To jedna z podstawowych metod leczenia nowotworów polegająca na użyciu silnych leków (cytostatyków), które zabijają komórki nowotworowe lub powstrzymują ich wzrost. W szczególności niszczą szybko rosnące i namnażające się komórki (a takie właśnie cechy mają komórki nowotworowe), poprzez zakłócanie podziału komórek, co prowadzi do ich śmierci (apoptozy). Część cytostatyków działa na komórki dzielące się (niezależnie od fazy podziału komórki) i są najskuteczniejsze, gdy stosowane są w większych dawkach. Do nich zaliczamy środki alkilujące (np. cyklofosfamid, ifosfamid). Inna grupa leków, jak antymetabolity (np. Metotrexat) i alkaloidy Vinva (Winkrystyna, Winblastyna), działają w określonej fazie cyklu podziałowego komórki. Podwyższenie dawki tej grupy leków nie zwiększa ich skuteczności, natomiast wydłużenie stężenia terapeutycznego już tak –  więcej komórek może przejść przez określoną fazę cyklu i ulec zniszczeniu. Więcej o chemioterapii, jej rodzajach, sposobach i miejscach jej podawania oraz skutkach ubocznych przeczytasz tutaj.

Chromosom

istotny składnik jądra komórkowego, nosiciel czynników dziedzicznych, zbudowany głównie z kwasu dezoksyrybonukleinowego (DNA)

Cukrzyca steroidowa

zazwyczaj odwracalne schorzenie, które ustępuje po odstawieniu sterydów. Leczenie polega na stosowaniu diety cukrzycowej (dieta z ograniczeniem łatwo przyswajalnych węglowodanów) i (w zależności od stopnia zaburzenia tolerancji glukozy) doustnych leków przeciwcukrzycowych lub insuliny

Cytometria przepływowa

Cytometria przepływowa (FCM - ang. flow cytometry) jest metodą pomiaru liczby komórek w próbce, odsetka żywych komórek w próbce i pewnych cech komórek, takich jak rozmiar, kształt i obecność markerów nowotworowych na powierzchni komórki. Przeciwciała są znakowane (łączone) światłoczułym barwnikiem, umieszczane w płynie i przepuszczane w strumieniu przed laserem lub innym rodzajem światła. Pomiary opierają się na tym, jak światłoczuły barwnik reaguje na światło. Proces jest niezwykle czuły - pozwala przeglądać wiele tysięcy komórek na sekundę i zidentyfikować nawet 1 komórkę białaczkową spośród tysięcy komórek krwi. Cytometria przepływowa może wykryć komórki rakowe, które nie byłyby widoczne pod mikroskopem, dlatego służy ona do określania choroby resztkowej (MRD - ang. minimal residual disease), która jest szczególnie ważna w leczeniu białaczki.

Cytostatyki

Grupa leków przeciwnowotworowych (niszczących komórki nowotworowe) o różnym pochodzeniu i mechanizmach działania. W dawkach terapeutycznych blokują w różny sposób cykl komórkowy i uruchamiają genetycznie zaprogramowane mechanizmy śmierci komórkowej czyli indukują apoptozę. Podawanie pojedynczego cytostatyku zazwyczaj w klinicznie tolerowanych dawkach nie jest w stanie spowodować wyleczenia, nawet w przypadkach wybitnie wrażliwych na chemioterapię. Podstawą współczesnej chemioterapii jest kojarzenie kilku cytostatyków należących do różnych klas. Pojedynczy lek cytostatyczny może mieć za małą skuteczność, a rak może stać się szybko odporny na daną substancję. Podanie kilku leków zmniejsza ryzyko rozwoju oporności na leczenie i prowadzi do wzmocnionego działania cytostatycznego, co wyraża się zwiększeniem ilości zabitych komórek nowotworowych. Cytostatyki dzielą się, wg mechanizmu ich działania, na: leki alkilujące, antymetabolity oraz preparaty pochodzenia naturalnego.

Elektroencefalografia (EEG)

zapis procesów elektrycznych w mózgu

Elektrokardiografia (EKG)

zapis procesów elektrycznych w mięśniu sercowym

Encefalopatia

gólne określenie uszkodzenia mózgu przez czynniki różnego pochodzenia. W przypadku leczenia chemioterapią zdarzają się przypadki występowania zespołu tylnej odwracalnej encefalopatii – tzw PRES (Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome) – patrz def. PRES.

Erytrocyty

krwinki czerwone, składnik krwi, którego głównym zadaniem jest przenoszenie tlenu i dwutlenku węgla, co jest możliwe dzięki obecności w nim czerwonego barwnika hemoglobiny

FCM

FCM - ang. flow cytometry - cytometria przepływowa.

Gorączka neutropeniczna

występuje w czasie niskiego poziomu białych krwinek (neutropenii), często jest objawem infekcji

Granulocyty

rodzaj białych krwinek (leukocytów), składnik krwi, który bierze udział w zwalczaniu zakażeń. Stanowią ok. 60% wszystkich krwinek białych we krwi, wyróżnia się granulocyty obojętnochłonne (neutrolile, mikrofagi), kwasochłonne (eozynofile) i zasadochłonne (bazofile)

Hemoglobina (Hb)

białko wiążące tlen i dwutlenek węgla w erytrocytach (w czerwonych krwinkach)

Hepatocyt

komórka wątrobowa, stanowiąca podstawowy element strukturalny miąższu wątroby, tworzą ok. 80% masy tego narządu

Hepatosplenomegalia

termin określający jednoczesne powiększenie wątroby i śledziony, co może być objawem białaczki.

Immunofenotyp

Immunofenotyp to opis antygenowych cech komórki  (określenie jakie cząsteczki białek są na powierzchni komórki), odpowiednich dla jej linii rozwojowej, stopnia dojrzałości i aktywności biologicznej. Badanie immunofenotypu to immunofenotypowanie, które przeprowadza się za pomocą takich metod jak: barwienie immunohistochemiczne i cytometria przepływowa

Immunofenotypowanie

Jest to proces, który wykorzystuje przeciwciała do identyfikacji komórek na podstawie typów białek (lub markerów) na powierzchni komórek. Proces ten służy do diagnozowania określonych typów raka poprzez porównanie antygenów białkowych na komórkach nowotworowych z antygenami znajdującymi się w normalnych komórkach. Immunofenotypowanie jest określane przez takie metody jak: barwienie immunohistochemiczne i cytometria przepływowa.

Immunoglobulina (Gammaglobulina)

białko uzyskane z ludzkiego organizmu (przeciwciało), podawane pacjentom w celu zapobiegnięcia określonej chorobie (np. wirusowemu zapaleniu wątroby, ospie, półpaścowi, cytomegalii) lub podniesienia sił obronnych ustroju w czasie już trwającej infekcji

Indukcja remisji

pierwszy etap leczenia białaczki ALL, w którym dąży się do uzyskania Remisji całkowitej (CR – complete remission)

Kariotyp

badanie struktury chromosomów w komórce (liczby i budowy)

Konsolidacja

trzeci etap leczenia białaczki ALL, który ma na celu wzmocnienie remisji (dalsze usuwanie pozostałych jeszcze w organizmie komórek nowotworowych – choroby resztkowej)

Kontrast (środek kontrastujący, środek cieniujący)

różne płyny, widoczne na obrazie rentgenowskim jako zacienienia, np. w badaniu nerki (urografii dożylnej), naczyń (angiografii), układu komór mózgu (wentrykulografii) i kanału rdzenia kręgowego (mielografii), środki kontrastujące połyka się lub wprowadza w formie wlewu doodbytniczego lub dożylnego

Lędźwiowe nakłucie

nakłucie przestrzeni międzykręgowej między 3 i 4 lub 4 i 5 kręgiem lędźwiowym kręgosłupa w celu pobrania płynu mózgowo-rdzeniowego lub/i wprowadzenia lekarstw czy środka kontrastowego do kanału rdzeniowego

Leukocytoza

zwiększenie poziomu krwinek białych (leukocytów) w badaniu morfologii krwi obwodowej powyżej 10 000/ul

Leukocyty

białe krwinki (WBC – white blood cells)

Leukopenia

obniżenie liczby krwinek białych (leukocytów, white blood cells- WBC) w badaniu morfologii krwi obwodowej – poniżej 4 000/ul

Limfadenopatia

termin określający powiększenie węzłów chłonnych, co może być wczesnym objawem choroby nowotworowej (np. białaczki limfoblastycznej, chłoniaka).

Limfocyt

forma leukocytu

Małopłytkowość (trombocytopenia)

skaza krwotoczna, spadek płytek krwi (PLT) poniżej 150 tys./mm3

Mielosupresja

zmniejszenie liczby komórek szpiku kostnego, na skutek naciekania szpiku przez komórki nowotworowe lub jego uszkodzenia przez chemioterapię i radioterapię. W efekcie dochodzi do neutropenii, małopłytkowości i niedokrwistości.

MRD (Minimal Residual Disease)

tzw. minimalna choroba resztkowa – obecność przetrwałych w organizmie komórek białaczkowych (których nie udało się wyeliminować podczas leczenia), w ilościach nie wykrywanych standardowymi technikami diagnostycznymi (takimi jak mikroskopia świetlna czy klasyczna cytogenetyka), które mogą zapoczątkować wznowę choroby. Dla ALL, oznaczenie poziomu MRD ma podstawową wartość prognostyczną dla oceny odpowiedzi na leczenie w fazie indukcji remisji, która jest jednym z elementów dla stratyfikacji dalszego leczenia (poprzez dobór protokołu odpowiedniego dla danej dla grupy ryzyka).

Neuronawigacja

Chirurgia wspomagana obrazem. Do neuronawigacji wykorzystuje się technologie komputerowe i dane z badań obrazowych: rezonansu magnetycznego i/lub tomografii komputerowej. Komputer buduje z tych obrazów wirtualny model operowanej okolicy, który pomaga w nawigowaniu (naprowadzaniu) chirurga na cel (np. na guza nowotworowego ukrytego w głębi mózgu).

Neutropenia

powikłanie hematologiczne w trakcie leczenia przeciwnowotworowego, powstające w skutek toksycznego działania na szpik chemioterapii, polegające na obniżeniu liczby granulocytów obojętnochłonnych (Neutrofili) poniżej 1500/μl. Podczas netropenii może wystąpić gorączka neutropeniczna

Oftalmoskopia

patrz: Badanie dna oka

Ośrodkowy układ nerwowy (OUN)

Ośrodkowy układ nerwowy: mózg i rdzeń kręgowy

Pancytopenia

zaburzenie hematologiczne polegające na niedoborze wszystkich prawidłowych elementów morfotycznych krwi: erytrocytów, leukocytów i trombocytów.

Płyn mózgowo-rdzeniowy

płyn powstający w jamie podogonowej mózgu, otaczający mózg i rdzeń kręgowy

Płytki krwi

(PLT, platelets) trombocyty, działają przeciwkrwotocznie. Niedobór płytek krwi zaburza prawidłowe krzepnięcie krwi (małopłytkowość), natomiast w przypadku nadmiaru płytek krew szybciej krzepnie, co może prowadzić do groźnego w skutkach zaczopowania naczynia

Podtrzymanie

leczenie podtrzymujące (MT, maintaining treatment), ma na celu utrzymanie remisji

Polineuropatia

uszkodzenie nerwów obwodowych, a także splotów nerwowych i korzeni nerwowych m.in jako skutek uboczny chemioterapii. Objawia się głównie zaburzeniami ruchu (niedowład mięśni zwłaszcza w obrębie rąk i przedramion oraz stóp i podudzi, czego objawem jest opadanie rąk i nóg). Zazwyczaj ustępuje po zaprzestaniu podawania cytostatyków ją wywołujących (np. Vincristine)

Port żylny

cewnik dożylny umiejscowiony pod skórą (na zewnątrz widoczny jest tylko wybrzuszenie na klatce piersiowej). Zaletą tego typu cewnika jest łatwość w pielęgnacji, ponieważ wymaga przemycia raz w miesiącu przez pielęgniarkę. Wadą tego cewnika jest, że przy każdorazowym użyciu konieczne jest kłucie skóry i nie jest przystosowany do pobierania próbek krwi.

PRES

(posterior reversible encephalopathy syndrome – zespół tylnej odwracalnej encefalopatii) – to zespół ostrych objawów neurologicznych, takich jak: bóle głowy, zaburzenia widzenia, zaburzenia świadomości, drgawki, którym towarzyszą stwierdzane w badaniach obrazowych ośrodkowego układu nerwowego (tomografia komputerowa, tomografia rezonansu magnetycznego) charakterystyczne, symetryczne zmiany w istocie białej i szarej obu półkul, najczęściej płatów ciemieniowych i potylicznych. W większości przypadków objawy zespołu USTĘPUJĄ bez odległych następstw neurologicznych. Nie ma jednej przyczyny występowania PRES (może to być po podaniu m.in. L-ASPy, MTX IT, VCR).

Reindukcja

czwarty etap leczenia białaczki ALL

Remisja całkowita (CR – complete remission)

stan, w którym zniknęły wszystkie oznaki choroby i nie wykrywa się ich typowymi metodami badań. Definicja pełnej remisji wg. obecnego protokołu (ALL-IC BFM 2009): 1. ilość blastow w szpiku <5% (szpik M1 w badaniu mikroskopowym) 2. brak zajęcia narządów przez infiltraty (nacieki) białaczkowe w badaniu organoleptycznym lub obrazowym (USG, CT, PET, rezonans) 3. brak komórek białaczkowych w płynie mózgowo-rdzeniowym

Rozmaz krwi

badanie krwi – pobraną kroplę krwi umieszcza się na szkiełku podstawowym i rozmazuje drugim pod mikroskopem. Dokonuje się przeglądu poszczególnych krwinek i ocenia ich skład procentowy

Stadium (stadium choroby)

stopień zaawansowania choroby – istotny w doborze terapii

Szpik kostny

tkanka znajdująca się wewnątrz kości (w jamie szpikowej), w której powstają krwinki

Tachykardia

(tachyarytmia) to częstoskurcz serca, który polega na przyspieszeniu rytmu jego pracy powyżej 100 uderzeń na minutę. Tachykardia może być skutkiem ubocznym działania leków stosowanych podczas leczenia białaczki (np. Doksorubicyny, Daunorubicyny czy sterydów)

Transaminazy

to dwa enzymy katalizujące przemiany aminokwasów i alfa-oksokwasów poprzez przenoszenie grup aminowych: ALAT (GPT lub ALT, aminotransferaza alaninowa) oraz ASPAT (GOT lub AST, aminotransferaza asparaginianowa). Występują one powszechnie w wielu narządach. ALAT postrzegana jest jako test pierwszej linii diagnostycznej, będąc enzymem wskaźnikowym uszkodzenia hepatocytów (komórek wątrobowych). Najczęściej stosuje się tzw. wskaźnik de Ritisa (ASPAT/ALAT). Wartość > 1 jest typowa dla zapaleń wątroby, wartość < 1 obserwuje się, gdy czynnik uszkadzający naruszył strukturę wątrobowych mitochondriów

Transfuzja

podanie krwi dawcy lub jej części składowych biorcy (choremu dziecku). Zazwyczaj podaje się koncentraty krwi, tzn. tylko te jej składniki, które potrzebne są dziecku w danym momencie (erytrocyty, trombocyty).

Trombocytopenia

patrz: Małopłytkowość

Trombocyty

patrz: Płytki krwi (PLT)

Wybroczyny (petocje)

krwawienia widoczne na skórze, pojawiawiające sie np. przy małopłytkowości (patrz: Małopłytkowość)

Zakrzepowe zapalenie żył

zapalenie ścian żył, np. w następstwie podrażnienia przez leki lub cewnik itd.

Zespoły paranowotworowe

To zaburzenia czynności narządów i układów niebędące bezpośrednim skutkiem inwazji guza nowotworowego lub jego przerzutów. Występują najczęściej w okolicach i narządach, które nie zostały bezpośrednio zaatakowane przez nowotwór. Mogą wpływać na różne układy – w szczególności na układ hormonalny, neurologiczny, dermatologiczny, reumatologiczny i hematologiczny.