Nowotwory OUN

Skrót OUN oznacza Ośrodkowy Układ Nerwowy, czyli mózg i rdzeń kręgowy. Nowotwory OUN są to guzy mózgu i rdzenia kręgowego. Są najczęstszymi nowotworami litymi (guzami) u dzieci i drugimi w kolejności (po białaczkach)nowotworami dziecięcymi. Co roku w Polsce notowanych jest około 200 nowych zachorowań.

X

Nowotwory OUN

Nowotwory_OUN_grafika_kropki
    Spis treści

      Co to jest OUN?

      Mózg i rdzeń kręgowy tworzą Ośrodkowy Układ Nerwowy (OUN, z ang. CNS – central nervous system), który kontroluje najważniejsze funkcje ciała, w tym myślenie, uczenie się, emocje, mowę, wzrok, ruch, ból, oddychanie i tętno. Informacje przesyłane są z mózgu do reszty ciała przez rdzeń kręgowy i nerwy.

      Mózgowie składa się z 3 głównych części:

      • mózgu – jest największym obszarem mózgu i odpowiada za takie funkcja jak: myślenie, uczenie się, mówienie, pamięć i emocje;
      • móżdżku – znajduje się w tylnej części mózgu i kontroluje funkcje motoryczne, takie jak ruch, równowaga i koordynacja;
      • pień mózgu – to obszar, który łączy mózg i rdzeń kręgowy, kontroluje funkcje życiowe, takie jak oddychanie, tętno i ciśnienie krwi.

      Co to są nowotwory OUN?

      Guzy OUN mogą być łagodne lub złośliwe, jednak nawet łagodne nowotwory OUN mogą powodować poważne problemy zagrażające życiu. Guzy rozpoczynające się w mózgu nazywane są pierwotnymi guzami mózgu. Mogą rozprzestrzeniać się na inne obszary mózgowia lub rdzenia kręgowego, ale zwykle nie rozprzestrzeniają się na inne części ciała. Guzy mózgu mogą również pochodzić z komórek nowotworowych, które przeniosły się z innych części ciała. Są to tak zwane przerzutowe lub wtórne guzy mózgu, wtedy guzy te są nazwane od części ciała, w której się zaczynają. Tego typu guzy u dzieci występują niezwykle rzadko.

      Nowotwory OUN u dzieci zdecydowanie różnią się od guzów mózgu u dorosłych, nie tylko w zakresie odpowiedzi na leczenie, ale także pod względem samej charakterystyki i rodzaju komórek. Stanowią one około 22% 1 wszystkich zachorowań na nowotwory u dzieci. Rozpoznaje się je najczęściej u dzieci w wieku od 1 do 10 roku życia, nieco częściej u chłopców.

      Rodzaje nowotworów OUN

      Nazwy guzów zazwyczaj pochodzą od rodzaju komórek, z których powstają. I tak np. glejaki (Glioma) pochodzą od komórek glejowych  tworzących tkankę wspierającą mózg,  których są trzy rodzaje:

      • komórki astrocytów – glejaki pochodzące z tych komórek to gwiaździaki (Astrocytoma),
      • komórki oligodendrocytów – z nich powstają glejaki tzw. skąpodrzewiaki (Oligodendroglioma),
      • komórki ependymy – od nich pochodzą glejaki zwane wyściółczakami (Ependymoma).

      Ze względu na lokalizację, nowotwory OUN dzieli się na:

      • guzy nadnamiotowe – rozwijają się powyżej móżdżku, obejmują półkule mózgowe (najczęściej glejaki – Glioma) oraz tzw. guzy linii środkowej, wywodzące się z przysadki, podwzgórza, jąder podkorowych i okolicy szyszynki;
      • guzy podnamiotowe – obejmują tylną jamę czaszki, która zawiera pień mózgu oraz móżdżek i jest to główna lokalizacja większości guzów mózgu u dzieci, a najczęstszy z nich to rdzeniak (Medulloblastoma) powstający w móżdżku;
      • guzy pnia mózgu – tam głównie występują glejaki (Glioma).

      U niemowląt (dzieci poniżej 1. r.ż.) i dzieci powyżej 12 r.ż. większość nowotworów jest zlokalizowana w górnej części mózgu (w przestrzeni nadnamiotowej), a u dzieci w wieku 1-12 lat w dolnej części mózgu (w przestrzeni podnamiotowej).

      Najczęstsze guzy mózgu występujące u dzieci to:

      • glejak (Glioma) lub gwiaździak (Astrocytoma)- stanowią ok 50% przypadków, mogą być łagodne lub złośliwe i występować w różnych obszarach mózgu i rdzenia kręgowego;
      • rdzeniak zarodkowy (Medulloblastoma, MB) – drugi, co do częstości występowania nowotwór u dzieci, powstaje w móżdżku i jest zaliczony do nowotworów o najwyższym stopniu złośliwości;
      • wyściółczak (nowotwór gleju wyściółkowego, Ependymoma),
      • zwojakoglejak (Ganglioglioma).

      Objawy

      Pojawiające się symptomy zazwyczaj są dosyć niespecyficzne. Zależą one od umiejscowienia guza i mogą być podobne do objawów wielu innych, całkiem niegroźnych chorób, dlatego ich rozpoznanie nie jest łatwe. Najczęściej pojawiające się objawy to te wynikające ze wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego: narastające wymioty (głównie rano) i poranne bóle głowy. Dosyć często występują także napady padaczkowe. Symptomy ogniskowe wynikające z lokalizacji nowotworu, a co za tym idzie uszkodzenia konkretnej okolicy mózgu to m.in.: napady padaczkowe, zaburzenia pola i ostrości widzenia, porażenie nerwów czaszkowych, niedowład kończyn, zaburzenia mowy, zaburzenia zachowania czy koordynacji ruchowej.

      Najczęstsze objawy nowotworu OUN u dzieci 1:

      • silne, narastające bóle głowy (zwłaszcza poranne, ustępujące po wymiotach) – u ok. 50%,
      • poranne wymioty (często bez wcześniejszych nudności) – u ok. 47%,
      • zaburzenia widzenia – zaburzenia ostrości obrazu, ubytki w polu widzenia, podwójne widzenie, zez, oczopląs – u ok. 25%,
      • zaburzenie słuchu, smaku, zaburzenia mimiki – u ok. 25%,
      • zaburzenia połykania, odkrztuszania, zaburzenia prawidłowej artykulacji (tzw. zespół pniowy) – u ok. 25%,
      • nieprawidłowe, przymusowe ustawienie głowy ze sztywnością karku – u ok. 25%,
      • zaburzenia równowagi – u ok. 23%,
      • zaburzenia świadomości – u ok. 12%,
      • niedowład kończyn – u ok. 11%,
      • zaburzenia wypróżniania (oddawania moczu i stolca) – u ok. 11%,
      • drgawki, napady padaczkowe – u ok. 9%,
      • zaburzenia hormonalne (najczęściej zaburzenia wzrostu oraz dojrzewania płciowego) – ok. 7%.

      Objawy mogą różnić się w zależności od wieku, lokalizacji ogniska pierwotnego i stopnia jego złośliwości.

      Noworodek i niemowlę:

      • uwypuklanie się ciemienia, rozejście szwów kostnych, poszerzanie obwodu głowy – wodogłowie,
      • prężenia, wymioty, ulewanie (z powodu zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego),
      • objaw „zachodzącego słońca” (tęczówka oka pozostaje częściowo ukryta pod dolną powieką, a twardówka jest widoczna ponad tęczówką),
      • inne niecharakterystyczne objawy, które mogą towarzyszyć wodogłowiu i neuroinfekcji wrodzonej lub nabytej,
      • zahamowanie rozwoju psychoruchowego (szczególnie utrata zdobytych już umiejętności).

      Dzieci przedszkolne i szkolne:

      • dzieci przedszkolne mogą nieprecyzyjnie określać dolegliwości,
      • zmiana charakteru pisma lub pogorszenie sprawności w rysowaniu,
      • zaburzenia równowagi (niechęć do jazdy na rowerze, rolkach lub rezygnacja z takich aktywności),
      • zaburzenia widzenia i ostrości widzenia (przybliżanie kartki, książki, zbliżanie się do ekranu telewizora),
      • zmiany w zachowaniu (np. niechęć do szkoły i kontaktu z rówieśnikami).

      Nastolatki:

      • typowe objawy związane z lokalizacją nowotworu (m.in. niedowład, zaburzenia widzenia, oczopląs, zaburzenia: czucia, równowagi, chodu, mowy, ruchowe),
      • mogą zaprzeczać występowaniu objawów chorobowych (nawet po wykryciu ich w badaniu lekarskim).

      Diagnozowanie

      Nie ma możliwości wykrycia guza mózgu za pomocą testów przesiewowych (badania krwi), z uwagi na brak charakterystycznych antygenów (markerów nowotworowych). Metody diagnostyczne, służące do wykrywania guzów mózgu to badania obrazowe:

      • rezonans magnetyczny (MRI i MRA),
      • tomografia komputerowa (TK),
      • pozytronowa tomografia emisyjna mózgu (PET).

      Najważniejszym narzędziem diagnostycznym guzów mózgu jest MRI, gdyż TK głowy i PET nie zawsze są wystarczające. Niektóre guzy mózgu nie są widoczne w TK, a także oszacowanie ich wielkości tą metodą może być trudne. Samo wykrycie guza mózgu nie zawsze umożliwia rozpoznanie jego rodzaju. Dopiero po pobraniu i zbadaniu próbki guza uzyskujemy odpowiedź z jakim guzem mamy do czynienia.

      Przy niepokojących objawach (np. bólach głowy) może być wykonywane badanie RTG głowy, jednak warto pamiętać, że nie służy ono diagnostyce guzów mózgu, a jedynie pokazuje struktury kostne czaszki (nie mózgu). Może ono być zatem pomocne do wykrycia m.in. urazów czaszki, wad wrodzonych, zwapnień wewnątrzczaszkowych. Bóle głowy o nieustalonej etiologii (pochodzeniu) muszą być jednak pogłębione badaniami MRI.

      Leczenie

      Głównym sposobem leczenia guzów mózgu i rdzenia kręgowego jest operacja chirurgiczna, w której najważniejsza jest możliwość wycięcia całego guza lub jak największej jego części, co znacznie zwiększa szanse na wyleczenie. Dodatkowe metody obejmują:

      • chemioterapię,
      • radioterapię,
      • terapię celowaną.

      Obecnie w środkach neurochirurgii dziecięcej stosuje się najnowocześniejsze narzędzia i metody leczenia, z neuronawigacją (chirurgią wspomaganą obrazem) włącznie. Dodatkowo istnieje możliwość wykonywania biopsji takich jak: biopsja stereotaktyczna i biopsja endoskopowa, które znacznie zmniejszają ryzyko uszkodzeń w obrębie tkanki mózgowej. Podczas przebiegu zabiegu operacyjnego oraz badań obrazowych dokonuje się oceny stopnia resekcji (usunięcia) guza, co ma istotne znaczenie dla rokowania i planowania dalszego leczenia. Chemioterapia i radioterapia jest często uzupełnieniem leczenia chirurgicznego, a takie połączenie metod pozwoliło na znaczną poprawę wyników leczenia w ciągu ostatnich kilkunastu lat.

      Leczenie zależy od rodzaju guza, jego umiejscowienia, wieku dziecka i możliwości chirurgicznego usunięcia guza/guzów. Większość pacjentów poddawanych operacjom mózgu otrzymuje sterydy w celu zmniejszenia obrzęku mózgu, a niektórzy mogą otrzymywać leki przeciwdrgawkowe. W niektórych przypadkach w mózgu umieszczana jest zastawka, która ma zapobiec gromadzeniu się płynu (co prowadzi do wodogłowia). Zastawka jest wyposażona w małą rurkę (może być ona tymczasowa lub stała), odprowadzającą płyn mózgowo-rdzeniowy z mózgu.

      W przypadku nowotworów OUN ważną rolę w powrocie do zdrowia odgrywa rehabilitacja pooperacyjna i opieka podtrzymująca, w tym pomoc w zakresie poprawy widzenia, mowy, słuchu, siły i ruchu. A także, jak przy każdym leczeniu onkologicznym, istotne jest wsparcie psychologiczne oraz pomoc w nauce i zaspokojone potrzeby emocjonalne, społeczne, rozwojowe i edukacyjne dziecka.

      Źródła

      1. https://together.stjude.org/en-us/about-pediatric-cancer/types/brain-spinal-tumors.html

      Przypisy

      1. “Wprowadzenie do onkologii i hematologii dziecięcej”, redakcja Jerzy R. Kowalczyk