Co to są mięsaki?
Mięsak tkanek miękkich (soft tissue sarcoma; STS) powstaje z tkanki zwanej mezenchymą. W prawidłowych warunkach z tkanki tej powstają m.in mięśnie, ścięgna, czy naczynia krwionośne, dlatego też mięsaki mogą wystąpić w dowolnym miejscu organizmu. Objawy są bardzo różnorodne i zależą głównie od lokalizacji i tempa wzrostu nowotworu. Im wolniejszy wzrost, tym trudniej zaobserwować niepokojące objawy. Do najczęstszych lokalizacji mięsaków należą: głowa z szyją (także okolica oka), układ moczowo-płciowy i jama brzuszna, kończyny i tułów.
Rodzaje mięsaków
Mięsaki dzielimy na 2 grupy:
- mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy (rhabdomyosarcoma; RMS)
Stanowi 50-70% wszystkich mięsaków tkanek miękkich (STS). Najczęściej chorują na niego dzieci w wieku 2-6 lat (70% wszystkich zachorowań) a w starszym wieku pojawia się u nastolatków w wieku 15-19 lat. U dzieci występują głównie dwa typy RMS: zarodkowy i pęcherzykowy. - non-RMS
Do najczęstszych typów NRSTS u dzieci należą: fibrosarcoma, mięsak maziówkowy, złośliwe guzy osłonek nerwów obwodowych.
Objawy
Najczęstsze z nich to 1:
- guz (wybrzuszenie w tkankach miękkich)
jest najczęstszym najłatwiej wykrywalnym objawem, w początkowym stadiumstopień zaawansowania choroby – istotny w doborze terapii More rzadko bolesny, niekiedy mylony z krwiakiem, naczyniakiem lub obrzękiem, - ból
często o charakterze miejscowym, nie zanikający w czasie i nie reagujący na leczenie objawowe, - objawy zapalenia
nie ustępują mimo leczenia (np. uporczywe zapalenie zatok, ucha środkowego, czy dróg moczowych), - objawy wynikające z zajęcia dodatkowych (przy przerzutach) części ciała, np. chrypka, zaburzenia połykania, niedrożność przewodu pokarmowego, zaburzenia oddawania moczu i/lub stolca, zaparcia, niedrożność przewodu słuchowego, wytrzeszcz, zez, porażenie gałki ocznej, porażenia nerwów.
U sporej części dzieci (ok. 20%) 1 w momencie diagnozy obserwuje się tzw. chorobę rozsianą (wiele miejsc występowania nowotworu), spowodowaną transportem komórek nowotworowych przez naczynia krwionośne i chłonnych. Najczęstsze miejsca przerzutów to płuca, kości, szpik i ośrodkowy układ nerwowyOśrodkowy układ nerwowy: mózg i rdzeń kręgowy More, węzły chłonne.
Diagnostyka
Przed rozpoczęciem leczenia wykonuje się biopsję zmiany – pobiera się wycinek z chorego miejsca w celu ustalenia rodzaju mięsaka i stopnia zaawansowania choroby, co jest podstawą do prawidłowego doboru terapii. Od techniki przeprowadzonej biopsji zależy rokowanie i czy możliwe jest oszczędzające leczenie chirurgiczne, dlatego ważnym jest, aby biopsja była wykonana w miejscu, w których znajduje się pracownia patomorfologii dysponująca odpowiednim doświadczeniem w diagnostyce mięsaków tkanek miękkich.
Leczenie
Leczenie mięsaków tkanek miękkich opiera się na takich metodach, jak:
- chemioterapiaTo jedna z podstawowych metod leczenia nowotworów polegająca na użyciu silnych leków (cytostatyków), które zabijają komórki nowotworowe lub ... More
w przypadku zmiany zlokalizowanej możliwej do usunięcia w całości leczenie chirurgiczne często może być jedynym sposobem leczenia, - radioterapia,
- chirurgia.
Na wybór terapii wpływa rozpoznanie histopatologiczne (wyniki badania wycinka zmiany) oraz czynniki rokownicze dla danego pacjenta, w tym stopień zaawansowania choroby. Najlepsze efekty leczenia uzyskują ośrodki, które zapewniają choremu opiekę chirurga onkologa, onkologa, radioterapeuty i rehabilitanta, a więc specjalistyczne ośrodki z wieloletnim doświadczeniem (np. Klinika Onkologii IMID w Warszawie).
Intensywność leczenia zależy od stopnia zaawansowania, w tym zakresu rozsiania. W wielu przypadkach wyniki leczenia mięsaków tkanek miękkich są bardzo dobre i udaje się uzyskać całkowite wyleczenie.
Przypisy