Neuroblastoma

Zwojak zarodkowy współczulny (neuroblastoma) jest najczęstszym guzem litym występującym poza OUN (ośrodkowym układem nerwowym). Może wystąpić w dowolnym miejscu wzdłuż współczulnego układu nerwowego (SNS), jednak najczęściej lokalizowana jest w jamie brzusznej, w tkance nerwowej nadnerczy zlokalizowanej nad nerkami.

X

Neuroblastoma

Neuroblastoma_grafika_kropki
    Spis treści

      Co to jest Neuroblastoma?

      Neuroblastoma wyrasta z niedojrzałych komórek nerwowych zwanych neuroblastami i powstaje w miejscu połączenia układu nerwowego oraz układu gruczołów wydzielania wewnętrznego, dlatego jest także zaliczany do grona nowotworów endokrynologicznych (jako jeden z niewielu nowotworów produkuje hormony). Zwykle rozpoznaje się go u małych dzieci w wieku poniżej 5 lat, głównie u dzieci w pierwszym roku życia i te najmłodsze dzieci mają najlepsze rokowania. Zależą one także od wielkości guza, lokalizacji – pacjenci starsi niż 18 miesięcy, u których stwierdzono przerzuty, rokują gorzej. Przerzuty mogą obejmować: węzły chłonne, wątrobę, kości, skórę, szpik, płuca i mózg. U większości dzieci pojawia się w jamie brzusznej, przede wszystkim w rdzeniu nadnercza (40%), może również wystąpić przy kręgosłupie (25%), miednicy (5%), w okolicy szyi (3%) 1 .

      Objawy

      Objawy neuroblastomy zależą od lokalizacji guza oraz od stanu zaawansowania (mogą pojawić się dopiero, gdy choroba daje już przerzuty). Symptomy często przypominają inne choroby, włącznie z zaburzeniami metabolicznymi i mogą to być:

      • utrata apetytu, nudności, utrata masy ciała,
      • bóle brzucha, zaparcia, trudności w oddawaniu moczu lub ropomocz, wodniste biegunki,
      • zaburzenia widzenia, brak reakcji źrenic na światło, opadanie powiek,
      • bóle w klatce piersiowej, utrudnienia w oddychaniu, utrzymujący się kaszel,
      • bóle lub drętwienie lub obrzęk dolnych kończyn, bezwład, niemożność stania, potykanie się,
      • nieskoordynowane ruchy ciała (zespół opsoklonii i mioklonii – OM), nieprawidłowości neurologiczne, zaburzenia mowy i zmiany w zachowaniu,
      • bóle kości, gorączka, drażliwość, osłabienie,
      • bóle pleców,
      • napadowe pocenie,
      • zaczerwienienie twarzy,
      • bóle głowy, kołatanie serca, nadciśnienie,
      • hipokaliemia (obniżenie stężenia potasu).

      Leczenie

      Leczenie neuroblastoma zależy od stopnia zaawansowania choroby (zależy od zakresu rozprzestrzenienia się z guza głównego). Niektóre dzieci można leczyć samą operacją. Pacjenci z cięższą chorobą wymagają intensywnego leczenia, w tym operacji, chemioterapii, radioterapii i/lub immunoterapii.

      Czynniki ryzyka

      Niektóre czynniki mogą zwiększać ryzyko wystąpienia nerwiaka zarodkowego. Neuroblastoma najczęściej występuje u małych dzieci i nieco częściej występuje u mężczyzn niż u kobiet. U niewielkiej liczby pacjentów (1-2%) choroba ma charakter dziedziczny i może być dalej przekazywana potomstwu (dzieci z dziedziczną neuroblastomą mają ok. połowę szans na przeniesienie choroby na swoje dzieci). Dziedziczna neuroblastoma jest najczęściej spowodowana zmianą lub mutacją w genie ALK lub PHOX2B.

      Przypisy
      1. Źródło: „Wprowadzenie do onkologii i hematologii dziecięcej, redakcja Jerzy R. Kowalczyk, Warszawa 2011