Co to jest Neuroblastoma?
Neuroblastoma wyrasta z niedojrzałych komórek nerwowych zwanych neuroblastami i powstaje w miejscu połączenia układu nerwowego oraz układu gruczołów wydzielania wewnętrznego, dlatego jest także zaliczany do grona nowotworów endokrynologicznych (jako jeden z niewielu nowotworów produkuje hormony). Zwykle rozpoznaje się go u małych dzieci w wieku poniżej 5 lat, głównie u dzieci w pierwszym roku życia i te najmłodsze dzieci mają najlepsze rokowania. Zależą one także od wielkości guza, lokalizacji – pacjenci starsi niż 18 miesięcy, u których stwierdzono przerzuty, rokują gorzej. Przerzuty mogą obejmować: węzły chłonne, wątrobę, kości, skórę, szpik, płuca i mózg. U większości dzieci pojawia się w jamie brzusznej, przede wszystkim w rdzeniu nadnercza (40%), może również wystąpić przy kręgosłupie (25%), miednicy (5%), w okolicy szyi (3%) 1 .
Objawy
Objawy neuroblastomy zależą od lokalizacji guza oraz od stanu zaawansowania (mogą pojawić się dopiero, gdy choroba daje już przerzuty). Symptomy często przypominają inne choroby, włącznie z zaburzeniami metabolicznymi i mogą to być:
- utrata apetytu, nudności, utrata masy ciała,
- bóle brzucha, zaparcia, trudności w oddawaniu moczu lub ropomocz, wodniste biegunki,
- zaburzenia widzenia, brak reakcji źrenic na światło, opadanie powiek,
- bóle w klatce piersiowej, utrudnienia w oddychaniu, utrzymujący się kaszel,
- bóle lub drętwienie lub obrzęk dolnych kończyn, bezwład, niemożność stania, potykanie się,
- nieskoordynowane ruchy ciała (zespół opsoklonii i mioklonii – OM), nieprawidłowości neurologiczne, zaburzenia mowy i zmiany w zachowaniu,
- bóle kości, gorączka, drażliwość, osłabienie,
- bóle pleców,
- napadowe pocenie,
- zaczerwienienie twarzy,
- bóle głowy, kołatanie serca, nadciśnienie,
- hipokaliemia (obniżenie stężenia potasu).
Leczenie
Leczenie neuroblastoma zależy od stopnia zaawansowania choroby (zależy od zakresu rozprzestrzenienia się z guza głównego). Niektóre dzieci można leczyć samą operacją. Pacjenci z cięższą chorobą wymagają intensywnego leczenia, w tym operacji, chemioterapii, radioterapii i/lub immunoterapii.
Czynniki ryzyka
Niektóre czynniki mogą zwiększać ryzyko wystąpienia nerwiaka zarodkowego. Neuroblastoma najczęściej występuje u małych dzieci i nieco częściej występuje u mężczyzn niż u kobiet. U niewielkiej liczby pacjentów (1-2%) choroba ma charakter dziedziczny i może być dalej przekazywana potomstwu (dzieci z dziedziczną neuroblastomą mają ok. połowę szans na przeniesienie choroby na swoje dzieci). Dziedziczna neuroblastoma jest najczęściej spowodowana zmianą lub mutacją w genie ALK lub PHOX2B.
- Źródło: „Wprowadzenie do onkologii i hematologii dziecięcej, redakcja Jerzy R. Kowalczyk, Warszawa 2011↑