Nowotwory kości

Nowotwory kości najczęściej powstają w niedojrzałych komórkach kostnych (osteoblastach), które tworzą nową tkankę kostną. Mogą rozwinąć się w każdej kości, ale zwykle tworzą się w szerokich końcach długich kości nogi (udo, piszczel) lub ramienia.

X

Nowotwory kości

nowotwory_kości_kropki
    Spis treści

      Co to są nowotwory kości?

      Nowotwory te pochodzą z tkanki mezenchymalnej, z której w prawidłowych warunkach powstają m.in. kości i szpik. Najczęściej nowotwory kości występują u dzieci i młodzieży w okresie intensywnego wzrostu, szczyt zachorowań przypada na wiek 15–19 lat, nieco częściej chorują chłopcy. Podczas rozpoznania aż u 40% pacjentów obserwuje się obecność przerzutów.

      Rodzaje nowotworów kości

      Najczęściej występujące rodzaje nowotworów kości to 1:

      • mięsak kościopochodny (Osteosarcoma, OS) – zdecydowanie najcześciej występujący złośliwym nowotwór kości u dzieci – stanowi ok. 56% wszystkich guzów kości, głównie wykrywany jest w przynasadach (strefach wzrastania) kości długich, w dalszej części kości udowej, bliższej części kości piszczelowej (często w lokalizacji okołokolanowej) i bliższej części kości ramieniowej;
      • mięsak Ewinga (Ewing Sarcoma, ES) – obejmuje ok. 34% przypadków, może lokalizować się w obrębie całego kośćca, częściej centralnie, w zakresie kości miednicy i kręgosłupa;
      • chrzęstniakomięsak (Chondrosarcoma – CHS) – występuje u mniej niż 10% chorych.

      Objawy

      Ze względu na lokalizację guza objawy szybciej są widoczne w przypadku Osteosarcoma, niż w przypadku Mięsaka Ewinga, który wiele miesięcy może rozwijać się niezauważony. Do najcześciej występujących objawów zaliczamy:

      • ból (często narastający i występujący w nocy) – często nietypowy i mylnie łączony z urazem, co może opóźniać diagnozę, gdyż często pacjent jest w takich przypadkach kierowany na fizjoterapię,
      • patologiczne złamanie kości (ok. 5%),
      • objawy ogólne (głównie przy mięsaku Ewinga), takie jak: gorączka, zmniejszenie masy ciała, nadmierna senność i osłabienie. Objawy te są szczególnie nasilone u chorych, u których diagnozę postawiono z dużym opóźnieniem;
      • maska zapalna – u ok. 40% pacjentów z mięsakiem Ewinga występują objawy stanu zapalnego (tzw. maska zapalna), które utrudniają właściwe rozpoznanie 2,
      • ból kręgosłupa – gdy mięsak Ewinga zlokalizowany jest kręgosłupie (wywołuje ucisk na rdzeń kręgowy),
      • guz (często szybko powiększający swoje rozmiary) – powoduje ograniczenie w poruszaniu się.

      Często te objawy te zwykle utrzymują się wiele tygodni, zanim zostanie postawiona właściwa diagnoza.

      Diagnozowanie

      Rozpoznanie ustala się na podstawie materiału z biopsji operacyjnej lub oligobiopsji, w której istotny jest wybór miejsca pobrania materiału tkankowego (materiał diagnostyczny powinien zawierać żywe utkanie nowotworowe). Miejsce objęte nowotworem należy usunąć w trakcie zabiegu operacyjnego.

      Postępowanie diagnostyczne obejmuje:

      • pełna morfologia i badanie moczu z oceną funkcji nerek (GFR),
      • badania oceniające funkcję układu krążenia (EKG i ECHO serca), audiogram,
      • badanie materiału tkankowego z biopsji:
        – ocena histologiczną guza wraz z typowaniem immunohistochemicznym,
        – badania molekularne,
      • techniki obrazowe:
        – RTG całej zajętej kości w dwóch projekcjach wraz z sąsiednim stawem,
        – USG zmienionego chorobowo miejsca,
        – rezonans magnetyczny (MRI),
        – tomografia komputerowa (TK), także TK płuc,
        – scyntygrafia kości,
        – ew. pozytonowa emisyjna tomografia (PET) łącznie z badaniem TK (PET-TK) lub badaniem MRI (PET-MRI) i/lub MRI całego ciała (whole body MRI),
        – w niektórych przypadkach konieczne jest wykonanie MRI ośrodkowego układu nerwowego.

      Badania obrazowe powinny być przeprowadzone przez grupę lekarzy, którzy rzeprowadzą ostateczny zabieg operacyjny, najlepiej w ośrodku onkologicznym.

      Leczenie

      W przeszłości u pacjentów z nowotworem kości usuwano guz wraz z całą kością i sąsiednim stawem, co praktycznie oznaczało amputację kończyny. Ostatnie 30 lat zmieniło całkowicie podejście do leczenia nowotworów kości – obecnie stosuje się tzw. terapię skojarzoną (wstępna przedoperacyjna chemioterapia -CTH, napromienianie, leczenie chirurgiczne). Zastosowanie wstępnej, przedoperacyjnej CTH powoduje najczęściej regresję guza (częściowy zanik i zmniejszenie jego masy), co umożliwia zastosowanie mniej okaleczającej operacji chirurgicznej. Dodatkowe leczenie cytostatykami i/lub napromienianie stosowane po operacji, mają na celu zapobiec wystąpieniu przerzutów i tym zwiększyć szanse na wyleczenie. Obecnie stosuje się techniki odtwórcze – uzupełnianie niedużych ubytków kości z wykorzystaniem endoprotez onkologicznych, przeszczepów kostnych oraz innych form rekonstrukcji. Takie działanie zmniejsza defekt wizualny, umożliwia zachowanie anatomiczne kończyny i utrzymanie lub poprawę funkcji. Jednak nadal dużym wyzwaniem jest wykonywanie tego typu operacji u młodych pacjentów będących w fazie szybkiego wzrostu.

      Rokowanie

      Dzięki zastosowaniu terapii skojarzonej uzyskuje się coraz lepsze wyniki:

      • pacjenci z mięsakiem kościopochodnym (Osteosarcoma) mają szanse wyleczenia na poziomie 75%,
      • pacjenci z mięsakiem Ewinga  mają 50% szans na wyleczenie jeśli choroba jest zlokalizowana w jednym miejscu,
      • u pacjentów z odległymi przerzutami (najczęściej do płuc i/lub kości) szansa na wyleczenie jest najniższa i wynosi około 20%.

       

      Przypisy
      1. Standardy postępowania diagnostycznego w guzach kości u dzieci i młodzieży, A. Raciborska1, T. Klepacka, E. Michalak, Przegląd Pediatryczny, Nr 3, 2019
      2. Zalecenia postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w nowotworach złośliwych, „Nowotwory kości”, W. Woźniak, 2011 r.