Co to są nowotwory nerek?

Nerki to para narządów położonych po obu stronach kręgosłupa w tylnej części brzucha. Ich głównym zadaniem jest filtrowanie i oczyszczanie krwi oraz wytwarzanie moczu. W przypadku pojawienia się guza w nerce jej funkcjonowanie może być zaburzone. W zależności od rodzaju, guz może występować w jednej lub obu nerkach, czasami rozprzestrzenia się się do płuc, wątroby, kości, mózgu lub węzłów chłonnych.

Rokowanie nowotworów nerek zależy od rodzaju guza i obszaru przerzutów, np. dla guza Wilmsa (nephroblastomy) jest bardzo dobre i wynosi ok. 90% ¹.

Rodzaje nowotworów nerek

Najczęściej występujące nowotwory nerek u dzieci to ²:

• guz Wilmsa (Nefroblastoma, nerczak zarodkowy, nerczak płodowy)
  Najczęstszy guz nerki u dzieci, aż 90% przypadków diagnozowanych jest przed szóstym rokiem (szczyt zachorowania w 3-4 r.ż.), średni wiek rozpoznania to 3,5 roku. Częściej występuje u dzieci z przerostem połowiczym ciała lub innych wad – układu moczowo-płciowego, układu krążenia, wrodzony brak tęczówki, układu mięśniowo-szkieletowego. U ok. 1% może występować rodzinnie (dziedzicznie). Guza Wilmsa związany jest z mutacjami genu WT1, WT2 lub WT3 (na chromosomie 11). Zwykle powstaje na jednej nerce, ale u 5-10% dzieci może wystąpić w obu. Guz Wilmsa najczęściej daje przerzuty do wątroby oraz płuc. Wyleczalność jego jest wysoka i wynosi 85-90%.
• mięsak jasnokomórkowy nerki (Clear Cell Sarcoma of the Kidney, CCSK)
  Po guzie Wilmsa drugi najczęściej występujący nowotwór nerek u dzieci, stanowi ok. 4-5% wszystkich nowotworów nerek, najwięcej zachorowań obserwuje się w wieku 3-5 r.ż.. Często wykrywana jest translokacja t(12;22)(q13;q12). Ten rodzaj nowotworu ma często tendencję do przerzutów, głównie do mózgu i kości podczas rozpoznania (w guzie Wilmsa tylko u 2%), a w przypadku nawrotu zdecydowana większość jest z przerzutami, najczęściej do mózgu ³. Rokuje nieco gorzej od guza Wilmsa – wyleczalność jest na poziomie ok. 75%.
• nerczak mezoblastyczny (Congenital Mesoblastic Nephroma; CMN)
  Stanowi ok. 1.8 -3% nowotworów nerek u dzieci, najczęściej występuje u noworodków i niemowląt do 3 msc. życia, często ma łagodny przebieg i wymaga jedynie leczenia chirurgicznego.
• złośliwy guz rabdoidalny nerek (Rhabdoid Tumor of the Kidney; RTK)
  Stanowi ok. 2% guzów nerek, najczęściej pojawia się u dzieci poniżej 1r.ż.. U większości pacjentów występuje mutacja w genie SMARCB1, rzadziej w SMARCB4. Ma agresywny przebieg i szybko daje przerzuty, często źle reaguje na chemioterapię i ma niekorzystne rokowanie, podstawą leczenia jest radykalny zabieg chirurgiczny.
• rak nerwowokomórkowy nerki (Renal Cell Carcinoma; RCC)
  Wśród wszystkich guzów nerek u dzieci i młodzieży stanowi od 0,3 do 5%  (znacznie częściej występuje u dorosłych pacjentów), średni wiek zachorowania to 12 lat. Chorobie mogą towarzyszyć tzw. zespoły paranowotworoweTo zaburzenia czynności narządów i układów niebędące bezpośrednim skutkiem inwazji guza nowotworowego lub jego przerzutów. Występują najcz... More. Podstawą jest radykalne leczenie chirurgiczne, jednak skuteczność leczenia jest ograniczona – dla guza w nerce rokowanie jest dobre (ok. 70-90%), w przypadku przerzutów spada ono do poniżej 5%.

Objawy

Typowe oznaki guzów nerek związane są przede wszystkim z rozmiarem guza i jego lokalizacją (dolegliwości w obrębie brzucha), ale także inne, takie jak ¹:

• powiększenie obwodu i obrzęk brzucha (może być asymetryczny),
• krew w moczu,
• zakażenia układu moczowego,
• ból brzucha,
• wysokie ciśnienie krwi (występuje u około 1/3 pacjentów z guzem Wilmsa),
• gorączka,
• niedokrwistość (anemiainaczej niedokrwistość, niedostateczna liczba czerwonych krwinek (erytrocytów). More),
• utrata apetytu,
• utrata masy ciała,
• duszność, gdy doszło do rozsiewu choroby do płuc,
• zaparcia.

Pacjenci mogą odczuwać zmęczenie, dezorientację, nadmierne pragnienie i / lub wymioty z powodu wysokiego poziomu wapnia we krwi (hiperkalcemii).

Diagnozowanie

Do rozpoznania i oceny guzów nerek stosuje się kilka rodzajów testów, obejmują one:

• wywiad zdrowotny i badanie fizykalne – w celu poznania objawów, ogólnego stanu zdrowia, przebytych chorób i czynników ryzyka (istotne jest czy nowotwór jest dziedziczny czy nie),
• badania laboratoryjne krwi (poza pełną morfologią testy czynności wątroby i nerek w celu oceny działania narządów oraz  badanie poziomu elektrolitów: sodu, chlorków, magnezu, potasu i wapnia)
• badanie moczu – pod kątem obecności cukru, białek, krwi i bakterii,
• badania obrazowe jamy brzusznej (USG) w celu potwierdzenia obecności guza, jego wielkości i sprawdzenia czy się rozprzestrzenił (np. na klatkę piersiową, mózg, kości):
  – RTG,
  – USG,
  – tomografia komputerowa,
  – rezonans magnetyczny (MRI)
• biopsja lub badanie wycinka guza po chirurgicznym jego usunięciu – ma na celu poznanie histologii komórek i rodzaju nowotworu.

Leczenie

Leczenie guzów nerek zależy od rodzaju i umiejscowienia guza, może obejmować połączenie operacji, chemioterapii i / lub radioterapii. Zabieg usunięcia nerki (tzw. nefrektomia), może polegać na usunięciu całości nerki (nefrektomia radykalna) lub jej części (nefrektomia częściowa). Jeśli druga nerka jest zdrowa, nefrektomia nie upośledza sprawności fizycznej pacjenta, nie powoduje także zaburzeń w produkcji moczu. Po operacji pacjenci otrzymują ogólnoustrojową chemioterapię skojarzoną. W zależności od wyników operacji i histologii leczenie może również obejmować radioterapię.

Zdarza się, że w momencie rozpoznania nie jest możliwe przeprowadzenie operacji chirurgicznej, zwłaszcza wtedy, gdy guz znajduje się w obu nerkach (obustronnie) lub jest trudny do usunięcia. W takich przypadkach, celu zmniejszenia guza, stosuje się najpierw systemową chemioterapię, a operację i radioterapię włącza się do planu leczenia na późniejszym etapie. Jeśli to możliwe przeprowadza się operację oszczędzającą – metoda usunięcia guza przy jednoczesnym oszczędzeniu zdrowej tkanki nerkowej, co pozwala to pacjentowi zachować jak największą funkcjonalność nerek. Jest to szczególnie ważne w przypadku obustronnego guza Wilmsa, aby uniknąć możliwej niewydolności nerek, dializy i przeszczepu. Przed taką operacją oszczędzającą stosuje się wstępną chemioterapię.

Czynniki ryzyka i rokowanie

Około 10% pacjentów z guzem Wilmsa ma dziedziczne schorzenia lub rzadkie zespoły genetyczne ⁴, które mogą zwiększać ryzyko zachorowania. Należą do nich m.in.:, wrodzony brak tęczówki (aniridia), zespół Denysa-Drasha, wady układu moczowo-płciowego (zespół WAGR) oraz zespół Beckwitha-Wiedemanna. Dla guza Wilmsa rokowanie jest bardzo dobre – 5-cioletnie przeżycie z korzystną (mniej agresywną) histologią wynosi powyżej 90%.

Rokowanie zależy od kilku czynników, takich jak:

• wiek w momencie rozpoznania – pacjenci zdiagnozowani w młodszym wieku (poniżej 10 lat) mają zwykle lepsze rokowanie,
• zakres choroby w momencie rozpoznania (stadiumstopień zaawansowania choroby – istotny w doborze terapii More raka), w tym wielkość guza i stopień jego rozprzestrzenienia,
• histologia (jak komórki wyglądają pod mikroskopem) i / lub cechy molekularne guza. Komórki są identyfikowane jako korzystne lub niekorzystne,
• czynniki genetyczne i molekularne markery guza,
• czy rak wystąpił nawrót choroby.

W przypadku dzieci ze znanym ryzykiem rozwoju guzów nerek, takich jak te z predyspozycjami genetycznymi wynikającymi z historii rodzinnej lub chorób dziedzicznych, zaleca się regularne badania przesiewowe w kierunku guzów. USG jamy brzusznej wykonuje się zwykle co 3 miesiące do 8 roku życia. Pomaga to we wczesnej diagnostyce pacjentów z grupy wysokiego ryzyka.

Po leczeniu nowotworu nerek – o czym warto pamiętać

Jak po każdym leczeniu onkologicznym, pacjenci po przebyciu nowotworu nerek są monitorowani przez pewien czas w celu wykrycia nawrotów. Pacjenci z pewnymi dziedzicznymi zespołami lub chorobami genetycznymi mogą być narażeni na większe ryzyko zachorowania na nowotwór w przyszłości.

Pacjenci, którym usunięto nerkę, mogą prowadzić normalne, aktywne życie z jedną nerką. Wymagają jednak regularnej opieki medycznej z wizytami kontrolnymi co najmniej raz w roku, w ramach której powinny być przeprowadzone badania, takie jak:

• ciśnienie krwi,
• czynność nerek,
• analiza moczu.

W przypadku problemów pacjent powinien być obserwowany przez nefrologa, kontakt z lekarzem powinien być natychmiastowy w przypadku jakichkolwiek oznak infekcji dróg moczowych (ZUM) lub infekcji nerek.

Osoby, które przeżyły nefrektomię, są bardziej narażone na problemy z nerkami (schyłkową niewydolność nerek lub niewydolność nerek), a także inne problemy związane z leczeniem onkologicznym (drugie nowotwory, zastoinową niewydolność serca, bezpłodność lub powikłania w czasie ciąży).

Aby dbać o nerki należy pić wystarczającą ilość wody unikać odwodnienia, szczególnie podczas uprawiania sportu i upałów, unikać zaparć i dbać o odpowiednią dawkę błonnika. Należy też zachować ostrożność przy stosowaniu niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ), ponieważ ich nadużywanie może uszkodzić nerki, jeśli są przyjmowane w zbyt dużych dawkach lub są stosowane zbyt często. Przed przyjęciem nowego leku należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą. Obejmuje to leki na receptę i dostępne bez recepty, a także suplementy ziołowe. Warto dbać o aktywność fizyczną – większość zajęć fizycznych i sportów (w tym sporty kontaktowe) nie stanowi zagrożenia dla zdrowia nerek.

1. Wilms Tumor (Nephroblastoma), https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK442004/↑↑
2. https://imid.med.pl/pl/nowotwory-zlosliwe-nerek↑
3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4102945/↑
4. https://together.stjude.org/en-us/about-pediatric-cancer/types/kidney-tumors.html↑