Nowotwory wątroby

Nowotwory wątroby występują głównie u mniejszych dzieci i często są to niebolesne guzy, powodujące stopniowe powiększenie rozmiarów brzucha. Szanse na wyleczenie zależą od wieku i stopnia zaawansowania – największe mają młodsze dzieci, u których chirurgicznie udało się usunąć całego guza.

X

Nowotwory wątroby

Nowotwory wątroby_kropki
    Spis treści

      Co to jest nowotwór wątroby

      Wątroba znajduje się w górnej prawej części brzucha i jest organem pełniącym kilka ważnych funkcji: pomaga usuwać produkty przemiany materii z krwi, wytwarza żółć wspomagającą trawienie pokarmu i gromadzi energię potrzebną do zaopatrzenia organizmu. Nowotwór wątroby występuje, gdy komórki nowotworowe tworzą guzy w tkance wątroby. W Polsce notuje się około 10 zachorowań rocznie, przy czym w 75% są to nowotwory złośliwe (przeważa wątrobiak zarodkowy – hepatoblastoma) 1.

      Rodzaje nowotworów wątroby

      U dzieci najczęściej występują trzy rodzaje nowotworów wątroby:

      • Wątrobiak zarodkowy (Hepatoblastoma, HB) zwykle występuje u niemowląt i małych dzieci w wieku poniżej 3 lat (60% poniżej 2. roku życia) i jest najczęstszym nowotworem wątroby u dzieci,
      • Rak wątrobowokomórkowy  (Hepatocellular carcinoma, HCC) występuje głównie u starszych dzieci i nastolatków (zwykle u dzieci w wieku 12-14 lat), u małych dzieci bardzo rzadko,
      • Niezróżnicowany zarodkowy mięsak wątroby (Undifferentiated embryonal sarcoma, UES) to rzadki nowotwór wątroby, który zwykle rozwija się u dzieci w wieku od 6 do 10 lat.

      Objawy

      Nowotwory wątroby to często niebolesne guzy, powodujące stopniowe powiększenie rozmiarów brzucha. Oznaki zależą od wielkości guza i od jego stopnia zaawansowania (czy rozprzestrzenił się poza wątrobę), do najczęstszych objawów należą:

      • guz lub obrzęk brzucha (często bez dodatkowych objawów),
      • ból brzucha lub pleców,
      • utrata apetytu,
      • utrata masy ciała,
      • swędząca skóra,
      • żółte zabarwienie oczu i / lub skóry (żółtaczka),
      • bladość skóry i ust (anemia),
      • nudności i wymioty,
      • gorączka.

      Wątrobiak zarodkowy (Hepatoblastoma) może dodatkowo wiązać się z objawami wczesnego dojrzewania z powodu hormonów wydzielanych przez guz.

      Diagnozowanie nowotworów wątroby

      Stosowanych jest kilka rodzajów testów do oceny guzów wątroby i postawienia diagnozy, obejmują one m.in.:

      • historia zdrowia i badanie fizykalne w celu poznania objawów, ogólnego stanu zdrowia, przebytych chorób i czynników ryzyka – ważne jest ustalenie czy może istnieć ryzyko dziedziczne,
      • badania laboratoryjne krwi i moczu (w tym: pełna morfologia krwi, badania krwi oceniające czynność wątroby i sprawdzające, czy nie ma zapalenia lub zakażenia wątroby),
      • test alfa-fetoproteiny (AFP) – podwyższone AFP jest zwykle widoczne w wątrobiaku zarodkowym (obserwuje się u 90% pacjentów z Hepoblastomą, badanie to ma wartość diagnostyczną u chorych między 6. miesiącem a 3. rokiem życia)1 oraz u niektórych pacjentów z rakiem wątrobowokomórkowym, przy niezróżnicowanym zarodkowym mięsaku wątroby AFP jest zwykle w normie,
      • badania obrazowe – w celu wyszukania umiejscowienia nowotworu, oceny wielkości guza i sprawdzenia, czy rozprzestrzenił się na inne miejsca (np. na płuca): tomografia komputerowa i RTG klatki piersiowej, rezonans magnetyczny (MRI), USG jamy brzusznej,
      • biopsja części tkanki guza – w celu sprawdzenia objawów nowotworu w komórkach i uzyskania dodatkowych informacji na temat histologii (wygląd pod mikroskopem jest niezbędny dla postawienia diagnozy i zaplanowania leczenia).

      Badania obrazowe mają podstawowe znaczenie w ustaleniu rozpoznania oraz określeniu stadium zaawansowania nowotworu oraz ustalenia wskazań i rozległości leczenia operacyjnego.

      Przed rozpoczęciem leczenia lekarze często klasyfikują guzy wątroby na podstawie tego, gdzie nowotwór jest umiejscowiony i nadają stopień zaawansowania choroby. Pacjent podzielony jest na grupy (I, II, III, IV), zależą one od tego, które części wątroby zajęte są nowotworem – im wyższa grupa, tym większa część wątroby zajęta przez guzy.

      Pacjenci, którzy przeszli przeszczep wątroby, będą musieli dożywotnio otrzymywać leczenie immunosupresyjne, które powstrzymują organizm przed odrzucaniem nowej wątroby. Leki te osłabiają naturalne mechanizmy obronne organizmu i mimo, że u tych pacjentów może być zwiększone ryzyko zakażeń, wiele osób prowadzi normalne życie.

      Po leczeniu onkologicznym należy dbać o zdrowy styl życia i dobre nawyki żywieniowe, a także kontynuować regularne kontrole przynajmniej raz w roku. Dzieci po leczeniu nowotworu wątroby chemioterapią powinny być monitorowane pod kątem ostrych i późnych skutków terapii, do których należą m.in. problemy ze słuchem i nerkami (cisplatyna) oraz z sercem (antracykliny).

      Leczenie

      W części przypadków możliwe jest usunięcie chirurgiczne guza – przy hepatoblastoma po rozpoznaniu udaje się to u około 1/3 pacjentów, a chemioterapia umożliwia skuteczną operację u kolejnej 1/3 pacjentów. Jeśli usunięcie nie jest możliwe po rozpoznaniu to terapia rozpoczyna się od chemioterapii wstępnej, której celem jest zmniejszenie wielkości guza i zwiększenie szans na jego chirurgiczne usunięcie. Ogólne przeżycie dla hepatoblastoma wynosi około 70% 2. Czasami do usunięcia całego guza potrzebny jest przeszczep wątroby. Dużo gorsze rokowanie ma rak wątrobowokomórkowy, gdyż rzadko reaguje na chemioterapię i jest trudniejszy do leczenia i jego wyleczalność wynosi ok  30% 2.

      Czynniki ryzyka

      W przypadku większości nowotworów wątroby u dzieci nie jest znana przyczyna ich powstania. Jednak istnieją czynniki, które mogą zwiększać ryzyko u niektórych pacjentów, są one różne w zależności od rodzaju nowotworu. Czynniki ryzyka dla hepatoblastoma obejmują 2:

      • przedwczesny poród z bardzo niską masą urodzeniową,
      • przerost połowiczy – stan, w którym jedna strona ciała rośnie szybciej niż druga,
      • alkoholowy zespół płodu (AZP, fetal alcohol syndrome -FAS),
      • rodzinna polipowatość gruczolakowata (FAP) – choroba dziedziczna, w której polipy rozwijają się w okrężnicy,
      • zespół Beckwitha-Wiedemanna – rzadkie zaburzenie przerostu, które obejmuje duże rozmiary po urodzeniu, niski poziom cukru we krwi i inne problemy fizyczne,
      • zespół Li-Fraumeni, choroba dziedziczna związana ze zwiększonym ryzykiem nowotworów,
      • trisomia 18, choroba genetyczna związana z wieloma wadami fizycznymi i stanami zdrowia.

      W przypadku  1/3 dzieci z rakiem wątrobowokomórkowym  (Hepatocellular carcinoma, HCC) znane są czynniki ryzyka, które zwiększają prawdopodobieństwo zachorowania na ten rodzaj nowotworu i należą do nich:

      • zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu B lub C,
      • narażenie na etanol (alkohol),
      • narażenie na chlorek winylu,
      • narażenie na aflatoksynę B1,
      • stosowanie androgennych sterydów anabolicznych,
      • cukrzyca,
      • pewne choroby dziedziczne lub wrodzone: stany metaboliczne (w tym tyrozynemia i choroba spichrzeniowa glikogenu), rodzinne zespoły cholestatyczne (w tym zespół Alagille’a i atrezja dróg żółciowych), nerwiakowłókniakowatość (neurofibromatoza), zespół ataksja-teleangiektazja, niedokrwistość Fanconiego.
      Przypisy
      1. Źródło: „Wprowadzenie do onkologii i hematologii dziecięcej, redakcja Jerzy R. Kowalczyk, Warszawa 2011
      2. Źródło: https://together.stjude.org/