Pozostałe

X

Pozostałe

    Spis treści

      Zespoły mielodysplastyczne (MDS)

      Zespoły mielodysplastyczne występują u dzieci bardzo rzadko – stanowią  poniżej 10% wszystkich chorób hematologicznych 1. Są grupą różnorodnych chorób, których najbardziej charakterystyczną cechą wspólną jest obniżona ilość krwinek we krwi obwodowej (czerwonych, białych i/lub płytek krwi), będąca wynikiem  nieprawidłowej pracy szpiku. Objawy te mogą zagrażać poważnymi powikłaniami, a także prowadzić do transformacji w ostrą białaczkę szpikową (AML).

      Diagnostyka MDS opiera się głównie na:

      • morfologii krwi z rozmazem ręcznym,
      • badaniu szpiku kostnego
      • badaniu genetycznym (w celu wykrycia wrodzonych zaburzeń genetycznych, m.in. anemii Fanconiego),
      • badaniach wirusologicznych (m.in: HSV, EBV, CMV, HIV, HBV, HCV)
      • badaniu w kierunku nocnej napadowej hemoglobinurii,
      • oznaczeniu stężenia witaminy B12 i kwasu foliowego,
      • punkcji lędźwiowej,
      • USG jamy brzusznej.

      Klasyfikacja zespołów mielodysplastycznych u dzieci:

      • cytopenia oporna na leczenie typu dziecięcego (refractory cytopenia of childhood – RCC), z odsetkiem mieloblastów w szpiku kostnym <5% i odsetkiem mieloblastów we krwi obwodowej <2%,
      • MDS z nadmiarem blastów (MDS-excess of blasts – MDS-EB), z odsetkiem mieloblastów w szpiku 5-20% i odsetkiem mieloblastów we krwi 2-19%
      • ostra białaczka szpikowa na podłożu MDS (myelodysplasia related acute myeloid leukemia – MDR-AML), z odsetkiem mieloblastów w szpiku >20% i odsetkiem mieloblastów we krwi >20%

      Leczenie MDS opiera się przede wszystkim w oparciu o transplantację hematopoetycznych komórek macierzystych (przeszczepienie szpiku).

       

      Przypisy
      1. Źródło: Wprowadzenie do onkologii i hematologii dziecięcej, redakcja Jerzy R. Kowalczyk